安徽省门诊慢特病病种认定标准

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四十七、ANCA相关血管炎

经三级医院或当地最高级别医院住院确诊，MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性，符合下列4项中的1项：

1．鼻肺肾三联征；

2．肺肾累及；

3．鼻息肉、哮喘、肺非固定性浸润；

4．病理报告证实。

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四十八、先天性免疫蛋白缺乏症

经三级医疗机构确诊为先天性免疫蛋白缺乏症，需要替代疗法补充抗体免疫蛋白的患者。

四十九、生长激素缺乏症

经三级医院或当地最高级别医院确诊，年龄≤18周岁且骨骺未愈合，需长期生长激素治疗的（完全缺乏或部分缺乏）；有相应的检查确诊报告。

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五十、普拉德-威利综合征

有明确的病史，伴有严重肥胖、性发育不良、智力轻度低下或特殊面容等典型临床表现；需提供分子遗传学确诊报告。

五十一、脑瘫

经二级及以上医院诊断为脑性瘫痪，年龄≤14周岁，需长期门诊康复治疗的。

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经三级医院或当地最高级别医院住院或门诊确诊，提供分子遗传学确诊报告或符合下列5项中3项的。

1．肝脾肿大；

2．有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；

3．外周血淋巴细胞浆和单核细胞浆有空泡；

4．骨髓可找到泡沫细胞；

5．X线肺部呈粟粒样或网状浸润。

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五十三、心脏瓣膜置换术后

心脏瓣膜置换术后，需长期进行抗凝治疗的，需提供出院记录和手术记录单。

五十四、血管支架植入术后

血管支架（含球囊、外周血管支架等）植入术后，需进行抗凝治疗的，需提供出院记录和手术记录单。

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五十五、心脏冠脉搭桥术后

冠脉搭桥（支架）术后需长期行抗凝治疗的患者。本病与冠心病待遇不重复享受。

五十六、器官移植术后

既往有严重脏器疾病史，经医院住院手术移植异体器官（组织），移植后需长期服用抗排异药物治疗的。根据移植器官（组织）不同，分为肾移植术后、肝移植抗术后、造血干细胞移植抗术后等（其他）器官移植术后的抗排异治疗。需提供移植手术出院记录和移植手术记录单。

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五十七、血友病

1．经三级医院或当地最高级别医院血液科专科医师确诊，需要在门诊接受凝血因子输入等相应治疗的。

2．需提供三级医院凝血因子活性检测报告。凝血因子活性＜1%为重型血友病。

五十八、特发性血小板减少性紫癜

经二级及以上医院住院确诊，排除继发性血小板减少症，血小板检查减少或骨髓象检查异常。

五十九、再生障碍性贫血经三级医院或当地最高级别医院诊断为慢性再生障碍性贫血或重型再生障碍性贫血（病情稳定期）。

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六十、骨髓增生异常综合征

出现血液病临床症状，经三级医院或当地最高级别医院确诊为骨髓增生异常综合征，并符合下列条件之一的：

1．血象：全血细胞减少，或任1.2系细胞减少表现；

2．骨髓象：有三系、两系或任一系血细胞的病态造血。

六十一、骨髓增生性疾病

经三级医院或当地最高级别医院确诊为真性红细胞增多症、原发性血小板增多症或原发性骨髓纤维化，并有血象和骨髓象的检查结果，需在门诊长期用药治疗的。

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六十二、白血病

典型的临床表现，经三级医院或当地最高级别医院诊断为白血病，并经专科医师审核，确需门诊治疗的。需提供血液系统检查报告和上述医疗机构出具的诊疗方案。

六十三、恶性肿瘤

1．经三级医院或当地最高级别医院住院或门诊确诊为恶性肿瘤（含淋巴瘤、骨髓瘤），且肿瘤未愈、转移、复发或新发，有相应的病理检查或免疫组化检查报告，需继续门诊治疗的。

2．特殊情况无法取得病理确诊，根据临床症状、影像学检查、肿瘤标志物及多学科会诊后，经三级医院或当地最高级别医院住院诊断为恶性肿瘤，需要门诊治疗的。

3．恶性肿瘤根治术后，需临床严密随访的患者，需同时提供相应的手术治疗记录单和病理报告。根据不同确诊患者的治疗方式，病种认定分为下列3类：

（1）恶性肿瘤（放化疗）：包括各类肿瘤的化疗、放疗、内分泌治疗、灌注治疗；

（2）恶性肿瘤治疗（靶向治疗）：有相应靶向治疗药物，符合药物的适用范围，治疗药品在医保目录内，并需提供医疗机构出具的诊疗方案；

（3）恶性肿瘤门诊治疗：无需或不适宜进行放化疗或靶向治疗，但仍需要长期或定期门诊检查或护理的其他肿瘤（或肿瘤术后）患者。

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六十四、法布雷病

（1）有蛋白尿、进行性肾衰竭等肾脏表现或左室肥厚、心衰、少汗、疼痛、血管角质瘤、卒中等多脏器受累症状；

（2）a-GalA酶显著降低（≤10%）或GLA基因致病性突变；

（3）针对基因报告VUS分型的患者，可结合生物标记物(Lyso-GL-3水平)或病理报告。

六十五、甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病

（1）心脏彩超或心脏核磁共振提示心肌淀粉样变可能；

（2）在通过抽血查血清游离轻链，排除轻链的可能后，核医学pyp核素显像视觉评分大于等于2分，H/CL比值大于1.5；

（3）心肌淀粉样变遗传型需要明确的基因检测报告。基因检测显示非遗传型即确诊野生型；

（4）如果不具备条件2、3，可进行侵入性心内膜心肌活检，经激光显微切割和/或质谱技术对淀粉样变进行诊断和分型。即使在条件2视觉评分低于2的情况下，仍可确诊。

满足条件1、2、3，或条件1、4可予以鉴定。